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我國約70萬名發作性睡病患者 麵臨無藥可用多重困境
2021-04-08 13:59:00 來源:新華每日電訊
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被“困”住的人生

我國約七十萬發作性睡病患者,發病就像突然“斷電”,還麵臨“不被理解”“無藥可用”“無錢可治”之困

本報記者張典標

9歲開始,楊銩銩總是不分場合突然睡著,或者一激動就癱倒在地。課堂上,這個東北女孩還時常止不住地吐舌頭。同學們逐漸疏遠她,“別和她玩,她睡覺傳染”。

在北京大學人民醫院睡眠中心,媽媽劉彩霞被告知,女兒真得了睡病——發作性睡病。

世界睡眠學會秘書長、北京大學人民醫院睡眠中心主任韓芳介紹,發作性睡病在國際上屬於罕見病,在我國的發病率約為兩千分之一,遠高於漸凍症的十萬分之一。截至目前,我國約有70萬名發作性睡病患者,超過三分之二在七八歲左右發病。

“發作性睡病沒法自愈,目前也不能通過藥物治愈。”韓芳說,“這意味著很多患者從小開始就沒法認真聽課、吃飯、考試、開車……他們甚至在數錢時都能睡著。”

“困”如“斷電”

每逢考試,劉彩霞總要提前提醒監考老師,楊銩銩睡著時要把她叫醒。楊銩銩也不想這樣。她拿筆、圓錐紮自己,也“製服”不了困意,白白在胳膊和大腿上留下了一個個傷疤。

“頭懸梁錐刺股的事情,在兒童患者中很常見。”韓芳說。

發作性睡病患者組織“覺主家”負責人暴敏冬,也是一名發作性睡病患者,她把這種難以控製的嗜睡比喻成“強製斷電”。在她看來,得了這個病的人,就像一塊蓄電池,容量比平常人小,還時不時“斷電”。這種“斷電”不由自主,而且能在幾分鍾,甚至幾秒鍾內進入夢境,而正常人可能需要兩三個小時才能做到。

一次突然“斷電”,可能持續幾分鍾到數小時,每天數次到數十次不等。經過短時間的“充電”,患者可以保持清醒,但不能維持太久。

暴敏冬自嘲說:“就像手機廣告說的那樣,充電五分鍾,通話兩小時。”

除了突然“斷電”,患者還有猝倒、睡癱(俗稱“鬼壓床”)、幻覺和夜間睡眠紊亂等症狀,它們與白天犯困並稱為發作性睡病的“五聯征”。

“發作性睡病患者的噩夢特別生動,就像真實發生的一樣,醒了之後依然記憶猶新,以至於有的患者分不清夢境與現實。”有一陣子,暴敏冬連續夢到被人追殺,醒來後很長一段還能“聞到”夢裏的血腥味。

在睡覺前,暴敏冬還能清楚地聽到“不存在”的電台廣播聲音。在韓芳接診的小患者中,有人睡覺時能“看到”人影、“聽到”敲門聲。

“至於‘鬼壓床’,成年人都害怕,更別提小孩了。”暴敏冬說,很多病患到了青春期還得父母陪著才敢入睡。

這些外人難以體驗的複雜症狀,導致“充電人”經常被誤診為癲癇和精神病。

暴敏冬清楚地記得,幾年前江蘇一個家長,焦急地在電話裏告訴她,女兒十年前就有這些症狀,但當時的醫生診斷為精神分裂。在女兒服用了十年抗精神分裂症藥物後,這位家長在北京得到的診斷結果是:女兒已經不單純是發作性睡病了。

韓芳說,對發作性睡病認識不足導致的誤診較為常見,不少患者在確診之前,已經走了好幾年的“彎路”。

多重“困”境

除了“困意”,楊銩銩們還麵臨“不被理解”之困、“無藥可用”之困以及“無錢可治”之困。

楊銩銩記得,很長一段時間,不管自己怎麼解釋,有些老師總是說,“她的病不過是不想上學找的借口,全是家長慣出來的”。

暴敏冬說,很多人固執地認為,不就是犯困嗎?不能克服克服,再挺一挺?即使已經確診的兒童,也常常得不到家人、老師的理解,就覺得孩子懶惰,太嬌氣、沒有意誌。

“對於孩子來說,不理解、貼標簽都是傷害。一些孩子因此陷入深深的自責,變得自卑、抑鬱。”暴敏冬說。

劉彩霞發現,當女兒在課堂睡覺,不是所有的老師都能保持耐心和理解;同學也常給銩銩起外號,“孩子最後連交朋友的勇氣都沒有,一見陌生人就手心冒汗、說話結巴。”

劉彩霞回憶,沒生病前的楊銩銩聰明伶俐,誰見了都想抱一抱,給買點好吃的。她歎了口氣說,女兒生病之後,性格變得暴躁,還對劉彩霞說,不要她管。

但母親哪能不管呢?拔罐、針灸……能嚐試的希望,劉彩霞都沒放過,也碰到過不少醫托和騙子,最後不得不接受目前這病還沒法根治的現實。

為了省錢,每次到北京看病,劉彩霞都給楊銩銩買臥鋪票,自己坐硬座。在車上,母女一頓就泡一碗麵,女兒吃麵,母親喝湯。到了北京,兩人也是找最便宜的地下室過夜。

劉彩霞是縣醫院的助產士,每月工資三千元,丈夫郭偉在工地打零工,收入不穩定。

楊銩銩吃“莫達非尼”,屬於國家一類管製精神藥物。“這種藥國內已有藥廠仿製,300塊錢一盒,一盒兩片。”劉彩霞介紹,“但這隻是一天的量。貴,還不一定買得上,據說全國隻有20家醫院能開。”

不少患者選擇從國外代購,因為疫情,這一渠道已經中斷。也有患者吃的是另一種促醒藥“專注達”,一種治療多動症的處方藥。一盒15片300元,能管一周。

韓芳介紹,中國大陸尚未正式批準任何藥物用於治療發作性睡病,醫生用藥選擇非常有限。患者目前使用的藥品都是超適應症用藥,存在相當大的風險和經濟壓力。

劉彩霞建了一個100多人的患者家長微信群,大部分人反映可用藥少、用藥難、用藥貴等,期盼相關藥物能獲批,並納入醫保。

蔻德罕見病中心(CORD)創始人、主任黃如方說,大部分罕見病藥品價格高而且需要長期治療,在缺乏完善醫療保障的情況下,治療費用已經成為患者及家庭的災難性醫療支出,罕見病患者因病致貧、因病返貧的現象較為普遍。

更讓人擔心的是發作性睡病導致的貧困代際傳遞。韓芳說,對於從小發病的發作性睡病患者來說,能考上大學的少之又少。而對於學曆要求不高的快遞、外賣等工作也做不了。發作性睡病患者中騎車、開車時睡著導致的事故並不鮮見。

韓芳遇到過一位患者是理發師,剪著剪著睡著了,結果剪到了客人的耳朵,賠了錢也丟了工作。“發作性睡病患者換工作很常見,有人甚至一個月換一次。”韓芳說,“這也導致患者和家庭陷入‘發病—貧困—用不起藥’的惡性循環。”

“‘困’獸猶鬥”

楊銩銩已經上了高二。劉彩霞眼下最擔心孩子以後怎麼辦?“很多事不敢去想,隻盼著孩子能用上更好更便宜的藥。”

2018年5月,國家衛健委、國家藥品監督管理局會同其他部門發布了第一批罕見病目錄,包括了121種罕見病,並提出今後會繼續調整和擴充。遺憾的是,發作性睡病暫未被納入。

暴敏冬覺得,和其他罕見病患者一樣,發作性睡病患者也希望社會多關注,希望“病者有其藥”,並納入國家醫保支付目錄。然而,很多發作性睡病患者和家長卻不願意“被看見”,不願被確診。他們覺得,既然目前無法根治,那確診不確診又有什麼區別?為啥還往自己身上貼個罕見病患者的標簽?

遇到這種情況,暴敏冬總是耐心地告訴他們,首先確診能夠緩解患者的自責情緒,並不是自己意誌脆弱,而是確實生病了;其次,隻有確診了才能夠用上緩解症狀的處方藥,才談得上改善生存狀況;再次,都不去確診,醫生如何研究這種病?談何治愈的希望?如果患者都“隱身”了,社會如何關注到這種病和患者呢?

“讓社會公眾和家長理解甚至比教育患者更重要。一些家長遇到孩子生病手足無措,把自己的焦慮進一步傳染給孩子,加劇了患者的心理壓力。家長是孩子的定海神針,如果家長都崩潰得不成樣子,那孩子更不知道如何麵對。”原本就精力不足的暴敏冬堅持運營“覺主家”的原因之一,就是希望家庭和學校能為孩子提供更安心的成長環境。

在很多患者和家長眼中,暴敏冬“積極向上”“精力旺盛”。她當過雜誌記者、國企職工、保險顧問,還運營患者組織,在患者交流活動上發言兩個小時都不困。劉彩霞覺得楊銩銩以後能像她這樣就挺好。

很多人不知道的是,除了發作性睡病,暴敏冬還患有侵襲性纖維瘤和抑鬱症。

她這麼拚,就是想告訴家長,為小“充電人”營造良好的成長環境,即便帶“困”生存,也能演一出好劇。

(文中楊銩銩、劉彩霞為化名)

(參與:劉乘風)

標簽:性睡病;睡病;人生
責編:呂霞 易保山
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